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Dans les années ’80, ce syndrome était considéré comme rarissime. Depuis, avec les belles avancées de la médecine, il a été possible de mieux cerner ce syndrome, de dégager des caractéristiques physiques, comportementales, électroencéphalographiques, tandis que la génétique permettait de trouver « la preuve scientifique » tant attendue. Depuis, le nombre de cas diagnostiqués n’a cessé de grimper : aujourd’hui, en général, on diagnostique plus et plus tôt.

Différentes études épidémiologiques ont été menées afin d’estimer l’incidence de cette maladie  : sa prévalence oscille entre 1/12.000 et 1/20.000. Le syndrome d’Angelman a été reporté partout dans le monde, au travers de tous les groupes raciaux, et dans les deux sexes. La « Angelman Syndrome Foundation » a recensé quelque 2.000 cas aux USA ; pourtant, si l’on prend en compte une prévalence de 1 /20.000, les estimations indiquent que pour l’Amérique du Nord (USA + Canada), on devrait s’attendre à quelque 15.000 cas ! Pour l’Amérique du Sud 24.000 cas, 50.000 pour l’Europe, 35.000 pour l’Afrique, 2.800 pour l’Australie, 165.000 pour l’Asie. Cela fait un total mondial d’environ 285.000 cas (estimations 2002). Ces chiffres démontrent que le syndrome d’Angelman n’est pas, à l’échelle mondiale, une maladie aussi rare que les médecins le pensaient au moment de sa découverte. Cela démontre aussi qu’elle n’est pas encore suffisamment diagnostiquée.

En Tunisie, on recense une centaine d’ « anges », nom souvent attribué aux enfants Angelman, mais ce syndrome étant méconnu, tous les cas ne sont pas diagnostiqués. En effet, si l’on considère que la Tunisie compte un peu plus de dix millions d’habitants, et que l’on prend en compte une prévalence de 1/20.000, on devrait trouver plus de 500 cas. La seule explication est bien le non-diagnostic. Ainsi, aujourd’hui encore, de nombreux enfants atteints du syndrome d’Angelman sont, par exemple, erronément diagnostiqués comme autistes du fait de leur absence de langage.